Митральный стеноз

Изолированный митральный стеноз у взрослых устанавливают примерно в 1/3 случаев диагноза митрального порока, хотя в части из них при проведении митральной комиссуротомии выявляется некоторая регургитация, свидетельствующая о наличии и недостаточности митрального клапана. Этот порок встречается примерно в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Практически единственной причиной приобретенного митрального стеноза считается ревматизм, преимущественно его вяло текущие формы, т.к. почти у половины больных его не удается выявить в анамнезе. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое сопротивление току крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Градиент давления, необходимый для перемещения нормального объема крови за диастолический период из предсердия в желудочек, формируется за счет значительного повышения давления в левом предсердии (в 3mdash-4 раза), что обусловлено гиперфункцией миокарда. Последний гипертрофируется, систола предсердий удлиняется, но эти компенсаторные механизмы достаточны лишь для небольшой степени стеноза, соответствующей уменьшению площади просвета атриовентрикулярного отверстия не более чем в 2 раза mdash- примерно до 3 см2. При уменьшении ее до 2,5 см2 и менее полная компенсация порока обычно не достигается. Продвижение должного объема крови из предсердия в желудочки за время диастолы обеспечивается возрастанием линейной скорости крови в суженном отверстии, особенно в период систолы предсердий (перед систолой желудочков). При этом создаются турбулентные потоки в зоне сужения, вызывающие появление характерного для порока диастолического шума с пресистолическим (при синусовом ритме) его усилением. Высокий предсердно-желудочковый градиент давления в протодиастоле обусловливает резкое смещение створок клапана в сторону желудочков, что порождает другой характерный для этого порока аускультативный признак mdash- тон открытия митрального клапана. Створки при систоле желудочка также смыкаются ускоренно (чему способствует уменьшенный диастолический объем желудочка), усиливая звучание I тона сердца (хлопающий I тон). Нарушения системной гемодинамики при митральном стенозе происходят в двух направлениях: в большом круге кровообращения mdash- в виде снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка) и в малом круге кровообращения mdash- в виде венозной, капиллярной и обычно артериальной (включение рефлекса Китаева) гипертензии в связи с ростом давления в левом предсердии (рис. 8). Если недостаточность сердечного выброса возникает только при значительном митральном стенозе или при превышении определенного предела физической нагрузки, то легочная гипертензия той или иной степени при этом пороке обязательна, т.к. рост давления в левом предсердии отмечается при любой степени стеноза даже в покое. Увеличение общего объема кровообращения при физической нагрузке или от других причин (например, при лихорадке, беременности) обязательно сопровождается дополнительным приростом давления в левом предсердии, легочных венах и венозной части капилляров легкого, угрожая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочной ткани. При длительном застойном полнокровии легких в них начинает разрастаться соединительная ткань с очаговыми отложениями железосодержащего бурого пигмента mdash- так называемая бурая индурация легких. Значительная венозная гипертензия приводит также к расширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, полнокровию их тонкостенных сетей, разрыв которых может обусловить возникновение кровохарканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при развитии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой оболочки бронхов), что у некоторых больных проявляется склонностью к рецидивирующим бронхитам.

В предохранении легочных капилляров от перегрузки объемом (снижение угрозы отека легких) главную роль играет рефлекс Китаева, который при митральном стенозе включается уже на ранних стадиях порока (особенно рано у детей). Включение этого рефлекса имеет два важных дополнительных патофизиологических следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных артериолах mdash- так называемый второй барьер (первым барьером можно считать само сужение атриовентрикулярного отверстия) ограничивает приток крови к левому желудочку сердца, т.е. уменьшает его ударный объем. Во-вторых, легочная артериальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, которая резко возрастает при любом повышении объема кровообращения- это ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (значительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последующем mdash- к правожелудочковой сердечной недостаточности. Симптомы легочной артериальной гипертензии (см. Гипертензия малого круга кровообращения)- прежде всего усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом, составляют непременную часть клинических проявлений порока. В ряде случаев развивается относительная недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается феноменом централизации кровообращения с преимущественным перераспределением кровотока к головному мозгу и сердцу. Однако при этом ограничивается кровоснабжение периферических тканей и органов (холодные конечности, мышечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявления сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объема кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работающие скелетные мышцы (при физической нагрузке) недостаточность кровоснабжения распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться обмороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стенокардии.

Иногда первое обращение больного к врачу связано с каким-либо осложнением порока mdash- пароксизмом мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболией легочных или других артерий, внезапным для больного развитием отека легких. В таких случаях ретроспективно выявляют, как правило, предшествующее существование неспецифических жалоб mdash- на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, сердцебиения при физической нагрузке, зябкость, склонность к обморокам. В типичных случаях больные впервые обращаются с жалобами на одышку или (и) боли либо ощущение перебоев в области сердца. В поздних стадиях порока нередок кашель, иногда кровохарканье.

Одышка вначале возникает лишь при значительной физической нагрузке, в дальнейшем появляется при небольших напряжениях и, наконец, в покое, приобретая характер ортопноэ (см. Одышка). В этот же период после нагрузки, волнения, а также ночью могут наблюдаться приступы сердечной астмы, обусловленной левопредсердной недостаточностью («митральная астма») и эпизоды отека легких. Отек легких у отдельных больных может появляться несколько раз в день, представляя каждый раз реальную угрозу для жизни. Частота возникновения отека легких нередко снижается после присоединения правожелудочковой сердечной недостаточности.

Боли в области сердца и в грудной клетке чаще характеризуются как тупые и длительные: в типичных случаях они локализуются в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливаются при физической нагрузке. Такие боли наблюдаются при значительном увеличении размеров левого предсердия. У 10mdash-20 больных боль по характеру не отличается от боли при стенокардии.

Кашель появляется обычно в период выраженной легочной артериальной гипертензии. Обычно он сухой или сопровождается выделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда с примесью крови (у 10mdash-15 больных).

Объективные признаки митрального стеноза в стадии компенсации порока обнаруживаются главным образом при аускультации сердца- по мере прогрессирования легочной артериальной гипертензии и при снижении сердечного выброса симптоматика порока существенно обогащается. При осмотре больного выявляются бледность кожи и характерный цианотичный румянец на щеках (fades mitralis), иногда цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. Кисти и стопы на ощупь прохладные. Пульс на периферических артериях малый, систолическое и пульсовое АД снижено. У больных с пороком, приобретенным в детстве, может формироваться «сердечный горб», нередко сохраняются признаки отставания в физическом развитии mdash- субтильность, низкий рост («митральный нанизм»). При осмотре и пальпации определяют систолическое сотрясение передней грудной стенки (сердечный толчок), пульсацию под мечевидным отростком, т.е. признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. В ряде случаев, особенно при положении больного на левом боку на фоне задержки дыхания в фазе выдоха, в области верхушки сердца пальпаторно обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), эквивалентное диастолическому шуму, а во втором межреберье слева от грудины удается, особенно после физической нагрузки, ощутить короткое механическое колебание, соответствующее усиленному II тону сердца над легочным стволом. Перкуторно определяется расширение границ относительной сердечной тупости вверх (расширение левого предсердия) и нередко вправо (расширение правого предсердия).

Аускультативно в типичных случаях во всех стадиях митрального стеноза выявляют хлопающий I тон сердца, усиление, акцент над легочным стволом и раздвоение II тона, тон открытия митрального клапана и следующий за ним диастолический шум с пресистолическим усилением (при синусовом ритме). Изменения тонов сердца представлены патогномоничным для митрального стеноза трехчленным ритмом с ударным I тоном mdash- так называемый ритм перепела. Эта «мелодия митрального стеноза» утрачивается при выраженном фиброзе и кальцинозе створок клапана (отсутствует хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана становится непостоянным или отсутствует), что затрудняет диагностику порока- аускультативная картина может быть нечеткой также при выраженной тахикардии.

При декомпенсации порока определяются симптомы застоя в легких (влажные хрипы) и в большом круге кровообращения (увеличение размеров печени, отеки), аускультативная картина может существенно изменяться за счет шумов относительной недостаточности трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Кроме недостаточности кровообращения, возникающей при декомпенсированном пороке, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза относится мерцательная аритмия, обусловленная дистрофией миокарда левого предсердия в связи с гиперфункцией и перерастяжением его стенки высоким давлением. Установлению постоянной аритмии часто предшествуют пароксизмы мерцания (трепетания) предсердий. В момент возникновения пароксизма обычно развиваются одышка, резкая слабость, головокружение или обморок, возможен отек легких.

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10mdash-20 больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем у больных с мерцательной аритмией частота артериальных эмболий в 3mdash-5 раз выше, чем при синусовом ритме. Примерно в 3/4 случаев отмечается эмболия в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и брыжеечные артерии- редко эмболия служит причиной инфаркта миокарда. Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии.

Примерно у 25 больных с митральным стенозом наблюдается рецидивирующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови.

К редким осложнениям митрального стеноза относится профузное легочное кровотечение, требующее экстренной митральной комиссуротомии. Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии легких.

Предположить митральный стеноз можно по характерным жалобам, наличию fades mitralis и признаков гипертрофии правого желудочка сердца. Диагноз можно считать вполне обоснованным, если аускультативно выявляется «ритм перепела» в связи с наличием гона открытия митрального клапана, который наблюдается только при митральном стенозе (патогномоничный симптом). Специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца. При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способствуют регистрация тона открытия митрального клапана на ФКГ (отстоит на 0,08mdash-0,11 с от II тона сердца, рис. 9), обнаружение при рентгенологическом исследовании увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии (рис. 10) или застоя (рис. 11), а также выявление признаков гипертрофии правого желудочка и предсердий (P-mitrale) на ЭКГ (рис. 9). В некоторых случаях результаты этих дополнительных исследований имеют многозначную интерпретацию, и наличие митрального стенопа устанавливают только в процессе тщательной дифференциальной диагностики с другими П. с. п. и заболеваниями сердца нередко по данным инвазивных методов исследования (см табл.), применяемых только в стационаре.

Дифференциальный диагноз наиболее затруднен с миксомой левого предсердия. Она периодически закрывает левое атриовентрикулярное отверстие (см. Сердце, опухоли), что может формировать клиническую картину, почти неотличимую по симптомам от митрального стеноза. Предположить миксому помогают изменение аускультативной картины при перемене положения тела больного, а также нередко анемия, стойкий субфебрилитет, нарастающее похудание и гиперглобулинемия. Чаще окончательный диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или ангиокардиографии. Эти же методы исследования используют при необходимости дифференцировать митральный стеноз с некоторыми врожденными пороками сердца, анулярным вариантом констриктивного перикардита (так называемый наружный митральный стеноз).

Эхокардиографию следует производить во всех случаях неясной аускультативной картины. Редко митральный стеноз аускультативно проявляется систолическим шумом (так называемый систолический вариант митрального стеноза), что может быть причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шума, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью. Правильному диагнозу в этих случаях помогают оценка с помощью эхокардиографии состояния и функции створок митрального клапана, отсутствие на эхокардиограмме признаков гипертрофии левого желудочка сердца и регургитации крови в левое предсердие. Иногда митральный стеноз ошибочно предполагают при усилении I тона сердца, появлении нежного диастолического шума на верхушке и пароксизмов мерцательной аритмии у больных с тиреотоксикозом. В этих случаях кроме результатов эхокардиографии установить диагноз помогают наличие других клинических признаков тиреотоксикоза, исследования функции щитовидной железы и концентрации в крови ее гормонов.

В некоторых случаях при осложнении митрального стеноза рецидивирующим бронхитом дифференциальную диагностику проводят с хроническим легочным сердцем, что требует тщательного рентгенологического исследования легких и сердца, выполнения эхокардиографии.

Прогноз. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпенсируется. По наблюдениям за больными в прошлом (до широкого применения хирургического лечения порока) только 20mdash-25 из них переживали возраст 50 лет- лишь немногие больные, чаще женщины, длительно сохраняли привычный образ жизни, благополучно переносили беременность, доживали до старческого возраста. Своевременное хирургическое лечение (комиссуротомия) в среднем улучшает прогноз жизни и трудоспособности.